肾上腺-脑白质营养不良（ALD）是一种伴X染色体的隐性遗传病（致病基因用d表示），患者发病程度差异较大，科研人员对该病进行了深入研究。图1是关于该病的某家系的遗传系谱图。研究人员提取了该家系中四名女性与此基因有关的DNA片段并进行PCR，产物用限制酶Ⅰ酶切后进行电泳（已知正常基因中含一个限制酶Ⅰ的酶切位点，突变基因中增加了一个限制酶Ⅰ的酶切位点），结果如图2所示：

（1）由图2可知，突变基因新增的酶切位点位于

310bp

310bp

（填“310bp”“217bp”“118bp”或“93bp”）。图2所示的四名女性中

Ⅰ-1、Ⅱ-3、Ⅱ-4

Ⅰ-1、Ⅱ-3、Ⅱ-4

是杂合子。
（2）已知女性每个细胞所含两条X染色体中的任意一条总是保持固缩状态而失活，推测失活染色体上的基因无法表达的原因是

染色体固缩，不能为转录过程提供模板

染色体固缩，不能为转录过程提供模板

。
由此推断，Ⅱ-3、Ⅱ-4发病的原因是来自

父亲

父亲

（填“父亲”或“母亲”）的X染色体失活概率较高，以另一条染色体上的基因表达为主。
（3）ALD可造成脑白质功能不可逆损伤，图1家系中Ⅱ-1（不携带d基因）与Ⅱ-2婚配后，不考虑新的突变，若生女孩，则

不一定

不一定

（填“一定”“不一定”或“一定不”）患病，原因是

女孩的基因型为X^DX^d（是杂合子），不能确定哪一条X染色体发生固缩

女孩的基因型为X^DX^d（是杂合子），不能确定哪一条X染色体发生固缩

。
（4）ALD可造成脑白质功能不可逆损伤，尚无有效的治疗方法，可通过遗传咨询和

产前诊断

产前诊断

对该病进行监测和预防。若要调查该病在人群中的发病率，需要保证

随机取样，调查群体足够大

随机取样，调查群体足够大

（答出两点）。