血红蛋白HbA含有4条肽链，在一些镰状细胞贫血患者体内，发现血红蛋白β链的氨基酸序列发生了改变，从而改变了HbA的空间结构，产生了异常血红蛋白HbS。如表是正常血红蛋白HbA与异常血红蛋白HbS的β链的氨基酸序列和密码子，表中省略的序列均相同。

β链氨基酸序列                    …5      6     7     8   …

正常血红蛋白HbA的β链氨基酸序列   …脯氨酸-谷氨酸-谷氨酸-赖氨酸…

正常血红蛋白HbA的密码子           …CCU  GAA  GAA  AAA  …

异常血红蛋白HbS的β链氨基酸序列   …脯氨酸-缬氨酸-谷氨酸-赖氨酸…

异常血红蛋白HbS的密码子           …CCU  GUA  GAA  AAA  …

（1）血红蛋白基因在红细胞中表达，而在其他细胞中不表达，根本原因是

基因的选择性表达

基因的选择性表达

。
（2）据表分析，与正常血红蛋白HbA相比，异常血红蛋白HbS的空间结构发生变化的直接原因是

正常血红蛋白HbA的β链的第6位氨基酸由谷氨酸变为缬氨酸

正常血红蛋白HbA的β链的第6位氨基酸由谷氨酸变为缬氨酸

。
（3）除了异常血红蛋白HbS，人群中还有许多不同类型的β链，这说明基因突变具有

不定向

不定向

的特点。HbS在

核糖体

核糖体

（填细胞器）合成后，由于表面电荷改变，出现疏水区域，溶解度下降，在氧分压低的毛细血管中，异常血红蛋白HbS聚合形成棒状结构，使红细胞呈现镰刀型。以上信息说明基因与性状之间的关系是

基因通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状

基因通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状

。
（4）如图是镰状细胞贫血遗传系谱图，该遗传病受B/b基因的控制，当个体基因型为Bb时可表达产生HbS，但不患病。不考虑发生新的变异。

①据图分析，镰状细胞贫血的遗传方式为

常

常

（选填“常”、“X”或“Y”）染色体

隐

隐

（选填“显”或“隐”）性遗传。
②Ⅱ-6和Ⅱ-7再生一个男孩，该男孩患病的概率是

1

6

1

6

，Ⅲ-8体内产生异常血红蛋白HbS的概率是

3

5

3

5

。
③现从某小岛上随机抽取100个个体，测得基因型为BB、Bb和bb的个体分别为30个、60个和10个，则b的基因频率为

B

B

。
A.30%
B．40%
C．50%
D．60%