天使综合征（AS）是一种由于患者脑细胞中UBE3A蛋白缺乏导致的神经系统发育性疾病。UBE3A蛋白由位于第15号染色体上的UBE3A基因控制合成，该基因在人脑细胞中的表达与其来源有关：来自母方的UBE3A基因可正常表达，来自父方的UBE3A基因由于邻近的SNRPN基因产生的反义RNA干扰而无法表达（如图1所示）。请分析回答以下问题：
（1）UBE3A蛋白是泛素-蛋白酶体的核心组分之一，泛素-蛋白酶体可特异性“标记”P53蛋白并使其降解，由此可知AS患者脑细胞中P53蛋白积累量较多多。细胞内蛋白质降解的另一条途径是通过溶酶体溶酶体（填细胞器名称）来完成的。
（2）UBE3A基因和SNRPN基因的遗传不遵循自由组合定律，原因是UBE3A基因和SNRPN基因位于一对同源染色体上UBE3A基因和SNRPN基因位于一对同源染色体上。对多位AS患者和正常人的UBE3A基因进行测序，相关碱基序列如图2所示。由此判断AS的致病机理是来自母母方的UBE3A基因发生碱基对的替换碱基对的替换，从而导致基因突变。
（3）如果来自父方的UBE3A基因正常，来自母方的UBE3A基因发生了突变，但仍能表达出UBE3A蛋白，原因可能是密码子具有简并性（或发生了碱基对的替换改变了密码子但决定的氨基酸不改变或突变发生在基因的非编码区）密码子具有简并性（或发生了碱基对的替换改变了密码子但决定的氨基酸不改变或突变发生在基因的非编码区）。
【答案】多；溶酶体；UBE3A基因和SNRPN基因位于一对同源染色体上；母；碱基对的替换；密码子具有简并性（或发生了碱基对的替换改变了密码子但决定的氨基酸不改变或突变发生在基因的非编码区）
【解答】
【点评】
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